VIII. Tumoren und tumorartige Knochenveränderungen

a. Klassifikation

Die Klassifikation der Knochengeschwülste erfolgt im allgemeinen nach histogenetischen Prinzipien. Dabei ist das Muttergewebe, von dem sich der Tumor ableiten läßt, oder die Grundsubstanz, die vom Tumor gebildet wird, für die Nomenklatur ausschlaggebend. Prinzipiell können neben osteogenen und chondrogenen Neoplasien alle extraskelettalen mesenchymalen Tumoren auch primär im Knochen auftreten, da hier nicht nur Knochen- und Knorpelmatrix sondern auch Fettgewebe, Bindegewebe, Gefäße, glatte Muskulatur und blutbildendes Mark als Ausgangspunkt für einen malignen Tumor vorhanden sind. Darüber hinaus gibt es Knochentumoren unklarer oder strittiger histogenetischer Abkunft, die rein deskriptiv oder mit Eigennamen bezeichnet werden (z.B. Ewing-Sarkom oder Riesenzelltumor).

Da viele nicht-neoplastische tumorartige Veränderungen wie z.B. Zysten, reaktive Knochenveränderungen oder Hamartie-artige Entwicklungsstörungen des Knochens radiologisch oder histologisch einen Tumor imitieren können, werden übereinkunftsgemäß diese tumorartigen Knochenläsionen gemeinsam mit den primären Knochentumoren abgehandelt.

b. Dignität

Neben eindeutig benignen und malignen Tumoren gibt es auch im Knochengewebe Tumorgruppen, deren Dignität weder klinisch noch histologisch sicher abzuschätzen ist (z.B. Riesenzelltumoren, Hämangioperizytome, Hämangioendotheliome). Diese Tumoren rezidivieren häufig, zeigen jedoch nur selten oder spät ein eindeutig malignes Verhalten (Metastasen) und wurden früher als semimaligne bezeichnet. Eine weitere Besonderheit sind unreife, "blastäre" Knochentumoren, die histomorphologisch verdächtig erscheinen, die sich jedoch biologisch überwiegend gutartig verhalten (Osteoblastom, Chondroblastom).

Knochentumoren sind relativ seltene Geschwülste. (Auf etwa 100 Bindegewebstumoren trifft ein maligner Knochentumor.) Maligne Knochengeschwülste machen nur 1 % aller bösartigen Tumoren aus, benigne Knochentumoren sind etwa 3—5mal häufiger als primäre Knochensarkome. Die häufigsten gutartigen Knochentumoren sind Osteochondrome (kartilaginäre Exostosen) und Chondrome, das häufigste primäre Knochensarkom ist das osteogene Sarkom.

d. Alter und Lokalisation

Die meisten Knochentumoren besitzen typische Prädilektionsstellen im Skelett und ein charakteristisches Prädilektionsalter (Tabelle 19.1). Maligne Knochentumoren finden sich sehr häufig bei Kindern und Jugendlichen, bevorzugt im Bereich der Metaphysen, besonders im Kniegelenksbereich (proximale Tibia- und distale Femurepiphyse).

e. Radiologische Befunde und Diagnostik

Knochentumoren zeigen meist charakteristische röntgenologische Befunde: Neben zystischen Aufhellungen finden sich häufig panostale Reaktionen (Sklerose, Schalenbildung, Codman-Dreieck), senkrecht zum Periost verlaufende Knochenbälkchen (Spiculae), fleckförmige Verkalkungen (insbesondere in Knorpeltumoren) oder sklerotische Knochenrandzonen. Diese Veränderungen sind für das Wachstumsverhalten von Knochentumoren und damit für die Bestimmung der Dignität bzw. der Prognose, aber auch für die histogenetische Artdiagnose von Bedeutung. Die gleichzeitige Beurteilung des Röntgenbildes bei der histologischen Begutachtung von Knochentumoren ist daher unerläßlich. Zusätzlich muß in Einzelfällen die Knochenszintigraphie oder Angiographie zur Beurteilung der metabolischen Aktivität oder der Vaskularisierung von Knochentumoren zur Diagnose herangezogen werden. Ohne die Angabe klinischer Daten (Alter, Geschlecht und Lokalisation des Tumors) und ohne gleichzeitige Vorlage eines Röntgenbildes bzw. zusätzlicher bildgebender Verfahren ist eine histologische Begutachtung von Knochentumoren prinzipiell eingeschränkt und kann in Einzelfällen zu erheblichen Fehldiagnosen mit schwerwiegenden therapeutischen Folgen führen.

Tabelle 19.1. Dignität, Lokalisation, Alters- und Geschlechtsverteilung der häufigsten Knochentumoren
Klassifikation	Bevorzugtes Alter (Jahre)	Geschlechts verteilung	Bevorzugte Lokalisation	Dignität	Grundsubstanz Differenzierung
Osteogene Tumoren:
Osteom	40 - 70	w ≥ m	Schädel- und Kieferknochen	benigne	Lamellenknochen
Osteoid-Osteom	10 – 30 (alle Altersstufen)	m >> w	Diaphysen langer Röhrenknochen; kleine Hand- und Fußwurzelknochen (intrakortikal)	benigne	Osteoid, Faserknochen, Sklerose
Osteoblastom	10 – 30	m ≥ w	lange Röhrenknochen, Wirbelkörper	benigne; potentiell aggressiv	Osteoid, Faserknochen zelldichte Osteoblasten, Riesenzellen
Osteosarkom	10 – 20	m > w	Metaphysen langer Röhrenknochen (Kniebereich)	maligne (Mal. Grad I – III)	Osteoid, Faserknochen. Knorpel, Faserstroma
Chondrogene Tumoren:
Chondrom, Enchondrom	10 – 60	w = m	periphere kleine Knochen. epi-/ metaphysär	benigne (zentral: potentiell mal.)	hyaliner Knorpel, Verkalkung
Osteochondrom (kartilaginäre Exostose)	10 – 30 (alle Alters stufen)	m ≥ w	epi-/ metaphysär, lange Röhrenknochen	benigne (maligne Entartung möglich)	hyaliner Knorpel, enchondrale Ossifikation, Spongiosa
Chondromyxoidfibrom	10 – 30	w = m	Metaphysen, untere Extremität	benigne	hyaliner Knorpel, myxoides Bindegewebe
Chondroblastom	10 – 20	m > w	Epiphysen langer Röhrenknochen	benigne (maligne Entartung möglich, selten)	unreife Knorpelmatrix, Riesenzellen
Chondrosarkom	20 – 70	m = w	zentrales Stammskelett, Epiphysen langer Röhrenknochen	maligne (Mal. Grad I – III)	hyaliner Knorpel, fleckige Verkalkung
Fibrogene Tumoren:
Nichtossifizierendes Fibrom	5 – 25	m ≥ w	Metaphyse / Kortikalis	benigne	Faserstroma, Riesenzellen, Hämosiderin
Ossifizierendes Fibrom	20 – 30	w = m	Schädel- und Kieferknochen	benigne	Faserstroma, Geflechtknochen, evtl. Lamellenknochen
Fibrosarkom	10 – 70	w = m	epi-, meta- und diaphysär	maligne (Mal. Grad I - II)	kollagenes zellreiches Faserstroma
Riesenzelltumor	20 – 30	m ≥ w	Epiphyse / Röhrenknochen	meist benigne, potentiell maligne Entartung (primär maligne)	undifferenzierte mesenchymale Stromazellen, zahlreiche große mehrkernige Riesenzellen
Ewing-Sarkom	5 – 25	m ≥ w	lange Röhrenknochen, Stammskelett, Beckenknochen	maligne (Mal. Grad III)	undifferenziertes kleinzelliges Sarkom ohne Stroma
Chordom	30 – 70	m > w	subokzipital, Kreuzbein und Steißbein	lokal aggressiv, potentiell maligne, Rezidive	mukoide und chondroide Matrix, epithelähnliche Zellen
Fibröse Dysplasie	10 – 30	m = w	Röhrenknochen, monoostotisch und polyostotisch	benigne. (evtl. maligne Entartung)	Faserstroma, Faserosteoid, Faserknochen
m: männlich w: weiblich

f. Ätiologie und Pathogenese

Gutartige Knochentumoren stellen oft keine echten Neoplasien dar, sondern sind Hamartome oder dysontogenetische Tumoren (z.B. Hämangiome, Enchondrome, Osteochondrome, Osteome).

Besonders bei multifokaler Tumorentstehung ist eine genetisch bedingte, familiäre Belastung bekannt (z.B. bei Enchondromatosen). Bei anderen benignen Knochengeschwülsten werden pathogenetisch reaktive oder reparative Vorgänge diskutiert, insbesondere werden Traumen als ätiologische Faktoren für viele tumorartige Läsionen, aber auch als Kofaktoren bei der Entstehung maligner Tumoren angenommen.

Die Induktion von Knochen- oder Weichgewebssarkomen durch ionisierende Strahlen, insbesondere Röntgenstrahlen oder radioaktive Gammastrahlung, ist seit langer Zeit sowohl tierexperimentell als auch beim Menschen gesichert (Strahlensarkome). Voraussetzung ist eine entsprechend hohe applizierte Strahlendosis und eine entsprechend lange Induktionszeit.

Schließlich konnte in jüngster Zeit zumindest tierexperimentell, aber auch bei menschlichen Knochensarkomen, eine virale Atiologie von osteogenen Sarkomen aber auch von benignen (prämalignen) hyperostotischen Osteopathien (z.B. beim M. Paget, s.S. 833) durch Retroviren wahrscheinlich gemacht werden.