Das Chordom ist ein potentiell maligner Tumor. der von Resten der Chorda dorsalis ausgeht (s. Kap. 5, S. 286, Abb. 5.34). Er ist fast ausschließlich im Bereich der Schädelbasis oder des Os sacrum lokalisiert und tritt überwiegend im mittleren Lebensalter auf. Er wächst meist langsam, lokal aggressiv und infiltrativ, kann zu ausgedehnter Knochenzerstörung führen, rezidivieren und in etwa 5-10% metastasieren. Histologisch besteht er aus undifferenzierten, pflanzenzellartigen, hellen, epithelial anmuten-den Zellverbänden mit reichlich mukoider und chondroider Matrix, weshalb er gelegentlich mit Chondrosarkomen oder auch schleimbildenden Karzinomen verwechselt wird.

Wie eingangs erwähnt, können alle extraskelettalen Weichteilsarkome primär im Knochen auftreten. So kommen seltener auch Angiosarkome, Leio- und Rhabdomyosarkome, synoviale Sarkome, neurogene Sarkome, Liposarkome und maligne Mesenchymome im Knochen vor.
Als Adamantinom der langen Röhrenknochen wird ein sehr seltener Tumor bezeichnet, der meist in der Tibia lokalisiert ist und histologisch dem odontogenen Adamantinom entspricht (vgl. Kap. 11), der sich jedoch wahrscheinlich von undifferenzierten Angioblasten ableitet.

Hämatogen entstandene Knochenmetastasen sind bei Karzinomen häufig, nicht selten das erste klinische Symptom eines Geschwulstleidens und wegen der röntgenologischen Darstellbarkeit klinisch besonders bedeutsam.

Gelangen bei hämatogener Karzinomzellaussaat zur Metastasenbildung befähigte Tumorzellen in das Knochenmark, so können mit Haftung an der Gefäßwand, Durchtritt durch die Gefäßwand und Zellproliferation so wie bei jeder hämatogenen Metastasenbildung (vgl. Kap. 5) zuerst Mikro- und später Makrometastasen entstehen. Diese im Mark entstandenen Metastasen können am umgebenden Knochen zwei verschiedenartige Reaktionen auslösen:

1. Es kann ein Abbau von Knochen auftreten, so daß osteolytische bzw. osteoklastische Metastasen entstehen. Der Knochenabbau erfolgt dabei meist über eine von den Tumorzellen der Metastase ausgehende Stimulierung der Osteoklasten, nur in seltenen Fallen erfolgt der Knochenabbau durch die destruierende Wirkung der Tumorzellen selbst.

2. Durch die im Knochenmark entwickelten Metastasen kann eine Neubildung von Knochen induziert werden, es entstehen osteoblastische Metastasen. Die Neubildung des Knochens erfolgt nicht durch die Tumorzellen selbst, sondern durch eine Stimulation der Fibroblasten und Osteoblasten, gelegentlich kann eine Knochenneubildung auch durch Tumornekrosen oder Mikrofrakturen ausgelöst werden.

Zwischen diesen beiden Formen von Knochenmetastasen und den jeweiligen Primärtumoren bestehen Beziehungen: Osteoblastische Metastasen finden sich vor allem bei Prostatakarzinomen und bei einem Teil der Mammakarzinome: überwiegend osteoklastische Metastasen sind bei Schilddrüsenkarzinomen und Nierenkarzinomen feststellbar. Bei Bronchialkarzinomen und Magenkarzinomen können sowohl osteoklastische als auch osteoblastische Metastasen z.T. nebeneinander beobachtet werden.

Deutliche Unterschiede bestehen in der Häufigkeit von Metastasen bei verschiedenen Primärtumoren. Besonders häufig sind Knochenmetastasen bei Prostatakarzinomen und einem Teil der Mammakarzinome, nämlich den infiltrierend wachsenden lobulären Karzinomen. Bei dem diffusen Typ der Magenkarzinome sind Knochenmetastasen wesentlich häufiger als beim intestinalen. Bei diesen Karzinomen sind die Skelettmetastasen nicht selten auch der erste Ort der hämatogenen Metastasierung. Es wird vermutet, daß vor allem für die Prostatakarzinome und einen Teil der Mammakarzinome der primäre Tumorzelleinbruch in Gefäße erfolgt, die eine Verschleppung und einen Entstehungsweg der Knochenmetastasen über das vertebrale Venensystem ermöglichen. Die häufigen Knochenmetastasen beim Lungenkarzinom entstehen aus der Tumorzellverschleppung über die Lungenvenen in den großen Kreislauf, bei den meisten anderen Primärtumoren erfolgt die hämatogene Aussaat in den Knochen nach einer vorher entstandenen Lungenmetastasierung. Besonders betroffen sind alle Skeletteile, die beim Erwachsenen wegen der Blutbildung eine stärkere Blutversorgung des Knochenmarks aufweisen (Wirbelsäule, Becken, Rippen u.a.).

Folge einer ausgedehnten Metastasierung in das Knochensystem kann die Verdrängung des Knochenmarks mit aplastischer Anämie sein. Lokale Folgen sind Knochennekrosen (Abb. 19.22 ) und bei osteolytischen Knochenmetastasen Spontanfrakturen. Führt die Knochenzerstörung bei Metastasen im Wirbelsäulenbereich zur Beteiligung von Nachbarorganen, so können neurologische Ausfälle durch Kompression der Nervenwurzeln oder des Rückenmarks auftreten. Bei ausgedehnter Knochenmetastasierung mit osteolytischen Metastasen kann ein Hyperkalzämiesyndrom entstehen, das von dem Hyperkalzämiesyndrom ohne Skelettmetastasen als paraneoplastischem Syndrom abgegrenzt werden muß (vgl. Kap. 5).