| Home / Allgemeine Pathologie u. Pathologische Anatomie / A. Knochen Inhalt / VIII. Tumoren u. tumorartige Veränderungen -1. -2. -3. -4. |
|
|
|
a) Osteom |
1. Tumorartige Veränderungen und Zysten
a) Solitäre juvenile Knochenzysten sind
häufige Läsionen, die überwiegend bei Kindern und Jugendlichen, in erster Linie beim männlichen Geschlecht vorkommen und in den proximalen Metaphysen der langen Röhrenknochen lokalisiert sind. Makroskopisch finden sich meist einkammrige, gelegentlich septierte Zysten, die mit seröser oder hämorrhagischer Flüssigkeit gefüllt sind, nicht über das Niveau des Knochens hinausragen und auch als einfache Knochenzysten bezeichnet werden (Abb. 19.13
). Histologisch ist die Zystenwand von einer bindegewebigen Membran ausgekleidet, die gelegentlich Fibrin, Hämosiderin und osteoklastäre Riesenzellen enthält. Ätiologisch werden Wachstumsstörungen der Epiphysenplatte, möglicherweise im Zusammenhang mit Traumen diskutiert. Aufgrund der oft sehr schmalen knöchernen Zystenwand und der Ausdehnung der Zysten entstehen häufig pathologische Frakturen.
|
|
(Abbildung 13) Abb. 19.13. Solitäre juvenile Knochenzyste (Kalkaneus). Herdförmige Untergliederung durch bindegewebige Septen |
b) Die aneurysmatische Knochenzyste besteht aus mehrfach gekammerten, blutgefüllten Hohlräumen, die den Knochen asymmetrisch auftreiben und über die ursprüngliche Kortikalisoberfläche hinausragen. Die Zystenwände bestehen aus Bindegewebe und zeigen oft eine endothelartige Zellauskleidung, so daß der Eindruck einer aneurysmatisch erweiterten Gefäßwand entsteht. Sie enthalten neben Hämosiderin zahlreiche einfache osteoklastäre Riesenzellen, unter Umständen auch schmale Säume von Osteoid und Geflechtknochen. Betroffen sind Jugendliche, meist im 2. Lebensjahrzehnt; Prädilektionsstellen sind die Metaphysen der langen Röhrenknochen, seltener auch Wirbelkörper und platte Knochen. Atiologisch werden neben primär entwicklungsbedingten vaskulären Störungen heute eher Traumen mit reparativen und resorptiven Prozessen diskutiert. Aneurysmatische Knochenzysten können sich sekundär auch in vorbestehenden Knochenläsionen, etwa in anderen neoplastischen Knochentumoren, bilden. Bei unvollständiger Resektion können Rezidive auftreten, eine maligne Entartung ist nicht gesichert. Wichtig ist jedoch die Abgrenzung vom teleangiektatischen Osteosarkom (s.u.).
c) Zystische Knochenveränderungen können auch bei primär entzündlichen Erkrankungen der Synovialis auftreten (z.B. bei rheumatoider Arthritis, oder bei der pigmentierten villonodulären Synovitis, Kap. 19. B) sie können aber auch als sog. Bindegewebsganglien, ähnlich wie in Sehnenscheiden, im Knochen entstehen. Differentialdiagnostisch sind auch die sog. "braunen Tumoren" (Ostitis fibrosa cystica generalisata, s.S. 829) beim primären Hyperparathyreoidismus als tumorartige Läsionen sowohl röntgenologisch als auch histologisch von der aneurysmatischen Knochenzyste oder reparativen Riesenzeligranulomen zu unterscheiden.
|
|
(Abbildung 14) Abb. 19.14a, b. Fibröse Dysplasie des Knochens. a Makroskopischer Aspekt der fibrösen Dysplasie (distale Femurmetaphyse), b fibroblastenreiches Faserstroma, primitiver Faserknochen, keine Osteoblasten, kein Lamellenknochen |
d) Die fibröse Dysplasie des Knochens
ist eine meist polyostotische, gelegentlich auch monoostotische tumorartige Entwicklungsstörung des Skeletts, die mit der Bildung von unreifem Bindegewebsknochen einhergeht. Die Läsionen sind relativ scharf begrenzt, bevorzugt in den langen Röhrenknochen. aber auch in Wirbelkörpern, Gesichts- und Kieferknochen lokalisiert. Die Knochen sind verdickt und aufgetrieben, die Spongiosa und große Teile der Kortikalis sind ersetzt durch ein dichtes, fibroblastenreiches Bindegewebe mit schmalen, girlandenartigen Bälkchen aus Osteoid und primitivem Faserknochen. Lamelläre Knochen oder kubische Osteoblasten fehlen
(Abb. 19.14 
). Bei dieser primären Entwicklungsstörung kann gelegentlich auch reichlich hyaliner Knorpel im Faserstroma gefunden werden, der radiologisch oder histologisch ein Chondrom vermuten läßt. Die Veränderungen treten hauptsächlich im jugendlichen Lebensalter in Erscheinung, können aber auch erst bei Erwachsenen manifest werden. Sie führen zu einer progredienten Deformierung der Knochen oder des Gesichtsschädels, bilden sich aber gelegentlich auch spontan zurück und kommen zum Stillstand oder heilen aus. Die Prognose ist im allgemeinen günstig, es können jedoch Rezidive auftreten. Ein Teil der Fälle kann nach wiederholten Wachstumsschüben auch maligne entarten, wobei Fibro- oder Osteosarkome entstehen. Kosmetische oder mechanisch - statische Probleme und Spontanfrakturen sind die häufigsten klinischen Symptome. Ätiologisch liegt eine genetische, z.T. familiär vererbbare, lokalisierte Entwicklungsstörung des Knochens vor, die u.U. mit ausgedehnten Pigmentflecken der Haut und einer Pubertas praecox einhergehen kann (Albright-Syndrom).
2. Osteogene Tumoren
Das Osteom ist ein benigner Hamartom - artiger Tumor des bindegewebig vorgebildeten Knochens, der fast ausschließlich im Bereich der Schädel- und Kieferknochen vorkommt. Er kann flach oder gestielt auf oder im Schädelknochen sitzen, und besteht aus lamellärem, kompaktem oder spongiösem Knochengewebe. Im Gegensatz zu ossifizierenden Fibromen und reaktiv entzündlichen Veränderungen findet sich nur wenig oder kein Fasergewebe in den schmalen Markräumen. Eine maligne Entartung wird nicht beobachtet, die Tumoren stellen nur kosmetische oder mechanische Probleme dar.
b. Osteoid-Osteom
Das Osteoid-Osteom wird auch als kortikales Osteoblastom bezeichnet und ist in der Kortikalis der Diaphysen oder Schädelknochen lokalisiert. Es erreicht selten eine Größe über 1,5 cm. Der zentrale Abschnitt besteht aus unreifen Osteoblasten, osteoklastären Riesenzellen und reichlich neugebildetem, unreifem und verkalktem Osteoid (Abb. 19.15b). Dieser zentrale Abschnitt wird auch als Nidus bezeichnet und ist umgeben von sklerosiertem lamellärem Knochen der Kompakta. Dadurch entsteht ein charakteristisches Röntgenbild
(Abb.
19.15a 
) mit zentraler Aufhellung und peripherer Verschattung, das mit einer sklerosierenden Osteomyelitis verwechselt werden kann. Rezidive können auftreten, wenn der Nidus nicht vollständig entfernt ist. Morphologisch besteht eine große Ähnlichkeit zum Osteoblastom, das sich meist nur aufgrund der Größe und Lokalisation vom Osteoid-Osteom unterscheidet. Diese Veränderungen werden daher heute als einheitliche, zumindest eng verwandte Knochenläsionen aufgefaßt.
|
|
(Abbildung 15) Abb. 19.15 a, b. Osteoidosteom a Röntgenbild eines Osteoidosteoms des Radius mit zentraler Aufhellung und peripherer kortikaler Sklerose. b Histologisches Übersichtsbild: Im Zentrum der Nidus mit Osteoid und unreifem Faserknötchen, periphere Sklerose des kompakten, lamellären Knochens |
c. Osteoblastom
Das Osteoblastom ist vorwiegend zentral in der Spongiosa der Röhrenknochen, aber auch in den Wirbelkörpern und platten Knochen lokalisiert und erreicht durchschnittliche Größen von 2—5 cm. Histomorphologisch entspricht es dem Nidus des Osteoid-Osteoms, nämlich einem stark vaskularisierten, unreifen Faser - Osteoid mit dicht gelagerten, oft bizarren Osteoblasten, mehrkernigen Osteoklasten und verkalktem Faserknochen. Eine sklerotische Randreaktion wie beim Osteoid-Osteom wird hier selten gefunden. Aufgrund der Zelldichte der bizarren Osteoblastenformationen und der Osteoidbildung ist die differentialdiagnostische Abgrenzung gegenüber einem Osteosarkom oft schwierig. Das Osteoblastom ist jedoch ein benigner Tumor, der nur bei nicht ausreichender chirurgischer Entfernung u.U. rezidiviert. Einzelbeobachtungen einer späten malignen Entartung wurden mitgeteilt.
|
|
(Abbildung 16 Abb.) 19.16a, b. Osteoblastisches Sarkom. a In der Tibiametaphyse mit Zerstörung der lateralen Kortikalis und Übergreifen auf die Fibula; der sarkomatöse Knochen ist viel dichter als der präexistente. b Schnittpräparat. Links liegen noch präexistente Knochenbalken vor, rechts das Sarkomgewebe mit neugebildetem (blau gefärbtem) primitiven Sarkomknochen (verkalktes Tumorosteoid). H E- Färbung |
d. Osteosarkom3. Chondrogene TumorenDas Osteosarkom ist der häufigste primäre maligne Knochentumor (ca. 25% aller Knochensarkome). Es kann sehr unterschiedliche morphologische Aspekte aufweisen, besteht aber definitionsgemäß aus osteoblastenartigen Zellen, die zumindest herdförmig Osteoid und evtl. auch Knochen bilden. Daneben kommen undifferenzierte, spindelzellige, faserbildende, riesenzellreiche oder knorpelartig differenzierte Tumoranteile vor, so daß nach dem histologischen Aspekt osteoblastische, chondroblastische und fibroblastische Osteosarkome unterschieden werden können. Diese unterschiedlichen Tumorkompartimente finden sich häufig nebeneinander in demselben Tumor und sind für prognostische Aussagen wenig geeignet. Daneben können andere Kriterien des Tumors (z.B. makroskopischer Aspekt, Lokalisation im Knochen, vorbestehende Läsionen oder zytologische Graduierung) besser mit dem biologischen Wachstumsverhalten der Tumoren korreliert werden. Demnach unterscheidet man zentrale, periostale, parosseale und teleangiektatische Osteosarkome sowie sekundäre Osteosarkome, die auf einer vorbestehenden Knochenläsion (z.B. M. Paget) oder nach Bestrahlung entstehen (Strahlensarkom). Die meisten zentralen Osteosarkome entstehen in der Metaphyse der langen Röhrenknochen (Abb. 19.16
und Abb. 19.17
Makroskopisch sind Knochendestruktion und Knochenneubildung nebeneinander erkennbar: Die Spongiosa ist meist destruiert und durch weiches, ungenügend mineralisiertes Tumorgewebe ersetzt, daneben findet sich häufig auch sklerosierter (eburnisierter) Tumorknochen ( Abb. 19.16
Der Tumor infiltriert die Kortikalis und wächst oft in das angrenzende Weichgewebe, breitet sich aber auch in den Markräumen aus und kann hier zu spontanen Tumor- und Knochennekrosen und zur Ausbildung blutgefüllter zystischer Hohlräume führen (Abb. 19.17
Vor der kombinierten Zytostatikatherapie war die Prognose der Osteosarkome insgesamt schlecht, mit Überlebensraten von nur 1 bis 2 Jahren. Durch die präoperative Chemotherapie vor Amputation oder Tumorresektion und entsprechende zytostatische Nachbehandlung hat sich die Prognose wesentlich verbessert, hängt jedoch, wie bei anderen Tumoren auch, wesentlich vom Sarkomtyp, vom zytologischen Differenzierungsgrad und vom Tumorausbreitungsstadium ab. Aus prognostischen Gründen werden nach makroskopischen, lokalisatorischen und ätiologischen Kriterien die folgenden Sonderformen unterschieden:
(Abbildung 17) Abb. 19.17.
a Osteosarkom der Tibia mit osteoblastischen, eburnisierten Tumoranteilen (prox. bis zur Epiphysenfuge reichend), teleangiektatischen Sarkomanteilen (zystische blutgefüllte Hohlräume distal) und intramedullärer Tumorausbreitung.
b Im dazugehörigen Röntgenbild ist die unterschiedliche Differenzierung und Mineralisierung gut erkennbar, am dist. Tumorende makroskopisch und radiologisch spornartige Periostreaktion (Codman-Dreieck)1. Das teleaniektatische Osteosarkom ist ein zentrales Osteosarkom mit besonderer makroskopischer und mikroskopischer Differenzierung und schlechter Prognose. Lokalisation. Alters- und Geschlechtsverteilung entsprechen den anderen zentralen Osteosarkomen, morphologisch charakteristisch sind große zystische, blutgefüllte Hohlräume mit undifferenzierten Tumorzellen und Osteoklasten in diesen Zystenwänden, die morphologisch und radiologisch eine aneurysmatische Knochenzyste vortäuschen können (Abb. 19.17
2. Das periostale Osteosarkom ist ein von periostalen Osteoblasten ausgehender Tumor, der flächenhaft zirkulär wächst, meist diaphysär lokalisiert ist und erst spät in den Markraum infiltriert. Er zeigt ein langsames Wachstum, breitet sich vorwiegend auf die angrenzenden Weichteile aus, histologisch überwiegen chondroblastisch differenzierte Tumorabschnitte. Die Prognose ist günstiger als bei den zentralen Osteosarkomen.
3. Das parosseale (juxtacorticale) Osteosarkom ist meist ein sehr hochdifferenziertes Osteosarkom, das an der Kortikalis - Außenfläche entsteht, reichlich hochdifferenzierten Tumorknochen bildet, den Knochen mantelartig umgeben kann und von gutartigen reaktiven Knochenläsionen morphologisch alleine nur sehr schwer zu differenzieren ist. Es tritt häufiger als die zentralen Osteosarkome auch bei Frauen und in einem etwas höheren Lebensalter (jüngeren Erwachsenen) auf und ist fast ausschließlich an Femur und Tibia lokalisiert. Aufgrund der sehr hohen Differenzierung des Tumorgewebes ist die Prognose sehr günstig und zeigt auch bei einfacher Tumorresektion hohe Überlebenszeiten.
4. Das Paget-Sarkom entwickelt sich in etwa 1 bis 5% aller Fälle von Ostitis deformans Paget nach einer Induktionszeit von 10 bis 20 Jahren und tritt somit erst in hohem Lebensalter auf. Die Paget-Sarkome stellen meist Osteosarkome, seltener auch maligne fibröse Histiozytome und Chondrosarkome dar und sollen im allgemeinen eine schlechtere Prognose besitzen.
5. Strahleninduzierte Osteosarkome entstehen nach einer ausreichend hohen bzw. überhöhten Dosis von Röntgen- bzw. Gammastrahlen (z.B. nach Strahlenunfällen, nach Applikation radioaktiver Isotopen oder nach Bestrahlung von Mamma- oder Lungenkarzinomen). Sie treten nach einer Latenzzeit von mehreren Jahren in den Knochen auf, die im Kern des Bestrahlungsfeldes liegen. Auch Strahlensarkome besitzen im allgemeinen einen höheren Malignitätsgrad und einen geringeren Differenzierungsgrad.
Chondrome kommen meist in der Spongiosa der kleinen peripheren Knochen, vorwiegend in den Phalangen des Hand- oder Fußskeletts vor, werden aber auch zentral in den Rippen oder in den Metaphysen der langen Röhrenknochen gefunden
( Abb. 19.18 
). Sie gehören zu den häufigsten gutartigen Knochentumoren und treten vorwiegend bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf. Histologisch gleichen sie dem hyalinen Blasen- oder Säulenknorpel der Epiphysenfuge. Sie können sehr zellreich sein, proliferieren, verkalken und auch eine enchondrale Knochenbildung aufweisen. Nur im Gegensatz zu solitären, peripheren Chondromen können zentrale Chondrome der langen Röhrenknochen rezidivieren und maligne entarten. Multiple Chondrome treten im Rahmen der genetisch bedingten Enchondromatose auf (M. Ollier). Dabei können bizarre Knochendeformierungen entstehen. Die maligne Entartung eines Chondroms bei familiären Enchondromatosen ist relativ häufig.
|
|
(Abbildung 18) Abb. 19.18. a Enchondrom der Tibia: Scharf begrenzter knorpeliger Rundherd in der Tibiametaphyse. b Ekchondrom — kartilaginäre Exostose (Osteochondrom): Typischer gestielter, dem Tibiaschaft aufsitzender knöcherner Tumor, der von einer breiten hyalinen Knorpelkappe überzogen ist |
b. Osteochondrom - Ekchondrom
Osteochondrome werden auch als kartilaginäre Exostosen oder Ekchondrome bezeichnet. Sie entstehen in Metaphysen knorpelig vorgebildeter langer Röhrenknochen (meist Femur und Tibia)
(Abb. 19.18 ). Es handelt sich nicht um primäre neoplastische Knochentumoren, sondern eher um lokale Fehlbildungen aufgrund versprengter Knorpelkeime im Bereich der Wachstumsfugen. Die Osteochondrome treten daher meist bei Kindern und Jugendlichen in der Wachstumsperiode in Erscheinung. Sie bestehen aus regulärer Spongiosa, die flach oder gestielt auf der Kortikalis der langen Röhrenknochen sitzt und von einer breiten proliferierenden hyalinen Knorpelkappe überzogen ist. Hier findet sich eine reguläre enchondrale Ossifikation, die mit der epiphysären enchondralen Ossifikation vergleichbar ist. Osteochondrome können multipel und familiär auftreten. Sie stellen nicht nur ein mechanisches oder kosmetisches Problem dar, sondern können besonders bei multifokalem Auftreten maligne entarten (sekundäres Chondrosarkom).
c. Chondromyxoidfibrom
Das Chondromyxoidfibrom ist ein gutartiger Knorpeltumor, der neben unreifem, hyalinem Knorpelgewebe aus undifferenziertem Faserstroma und myxoider Grundsubstanz besteht. Die in der Metaphyse langer Röhrenknochen lokalisierten Tumoren wachsen sehr langsam, treten überwiegend im 2. und 3. Lebensjahrzehnt in Erscheinung und können Größen von 6 bis 10 cm erreichen. Durch das expansive Wachstum kommt es häufig zu einer erheblichen Verschmälerung der Kortikalis und zu Spontanfrakturen. Histologisch kann die Polymorphie der undifferenzierten Bindegewebs- und Knorpelzellen mit chondroider Matrix ein Chondrosarkom vortäuschen. Der Tumor rezidiviert häufig, zeigt aber keine maligne Entartungstendenz.
d. Chondroblastom
Das Chondroblastom (Codman-Tumor) ist wie das Chondromyxoidfibrom ein seltener, gutartiger Knorpeltumor, der sich aus undifferenzierten Chondroblasten in den wachsenden Epiphysenfugen langer Röhrenknochen (besonders Tibia, Femur und Humerus) entwickelt und meist im 2. Lebensjahrzehnt auftritt. Neben undifferenzierten Chondroblasten sind große mehrkernige osteoklastäre Riesenzellen und eine unreife chondroide Matrix charakteristisch. Auch dieser osteolytische Knorpeltumor kann sehr groß werden, verkalken und zu Spontanfrakturen führen. Der morphologische Aspekt der zelldichten, unreifen Knorpelzellen und des unreifen Knorpels sowie die gelegentliche Osteoidbildung kann morphologisch ein Chondro- oder Osteosarkom vortäuschen. Der primär gutartige Tumor kann rezidivieren, gelegentlich wird eine maligne Entartung beobachtet (malignes Chondroblastom).
|
|
(Abbildung 19) Abb. 19.19. Fortgeschrittenes Chondrosarkom der Skapula (59jährige Patientin): Lobuliertes. hyalines Knorpelgewebe mit fleckförmiger Verkalkung und herdförmiger enchondraler Ossifikation |
e. Chondrosarkom4. Bindegewebige (fibrogene) KnochentumorenIm Gegensatz zu gutartigen Knorpeltumoren entwickeln sich Chondrosarkome vorzugsweise im Stammskelett (Rippen, Beckenknochen, Schulterblatt, Femurkopf, Schenkelhals, Humerus, Skapula) und nur extrem selten in den peripheren kleinen Knochen. Chondrosarkome können in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Von sekundären Chondrosarkomen spricht man bei Tumoren, die sich auf einem vorbestehenden, benignen Knorpeltumor entwickeln (z.B. aus einem Chondrom, bei Chondromatosen oder bei kartilaginären Exostosen).
Chondrosarkome wachsen in der Regel langsam und können extrem groß werden (Abb. 19.19
1. Als dedifferenziertes Chondrosarkom werden Tumoren bezeichnet, die undifferenzierte, fibroblastische, kleinzellige oder völlig anaplastische, "entdifferenzierte" Tumorbezirke beinhalten. Sie gehen meist aus hochdifferenzierten Chondrosarkomen hervor und gleichen in ihrer dedifferenzierten Komponente den Osteo- oder Fibrosarkomen. Diese Tumoren sind wesentlich aggressiver und besitzen eine schlechtere Prognose.
2. Das mesenchymale Chondrosarkom besteht aus 2 Komponenten: Zwischen hochdifferenzierten, knotigen Knorpelarealen, die kaum Zell- oder Kernatypien aufweisen und vom histologischen Aspekt her benignen Chondromen entsprechen, finden sich völlig undifferenzierte, kleinzellige, mesenchymale Tumorbezirke, die u.U. ein Ewing-Sarkom (siehe unten) oder ein malignes Lymphom vortäuschen. Die Prognose dieser Tumoren ist im allgemeinen schlechter als bei gewöhnlichen Chondrosarkomen, sie sprechen jedoch meist besser auf eine zytostatische Therapie an.
3. Das Klarzellchondrosarkom ist eine seltene Variante des Chondrosarkoms, bei der die knotigen Tumorareale fast ausschließlich aus wasserhellen, glykogenreichen Chondrozyten mit spärlicher hyaliner Grundsubstanz und geringer Verkalkung bestehen. Verlauf und Prognose entsprechen dem hochdifferenzierter Chondrosarkome.
Diese tumorartigen Läsionen sind wahrscheinlich primär herdförmige Knochenbildungsstörungen, die von der Wachstumsfuge ausgehen und vorwiegend peripher in den Meta- und Diaphysen langer Röhrenknochen, besonders der unteren Extremitäten lokalisiert sind. Sie treten daher in der Wachstumsphase bei Kindern und Jugendlichen auf. Die scharf begrenzten osteolytischen Herde, die intra- oder subkortikal gelegen sind, bestehen aus kollagenreichem Bindegewebe und Fibroblasten, durchmischt mit Histiozyten, osteoklastären Riesenzellen, Lymphozyten und reichlich Hämosiderinpigment. Die Läsionen bilden sich meist spontan zurück und werden durch Knochengewebe ersetzt, daher ist strittig, ob es sich hierbei um echte neoplastische Geschwülste handelt.
Größere, histologisch identische, epiphysennahe Tumoren, die besonders reichlich Histiozyten enthalten und ein wirbeliges Fasermuster aufweisen, werden auch als Fibroxanthom oder benignes fibröses Histiozytom bezeichnet. Im Gegensatz zu den diaphysären oder metaphysären kortikalen Defekten können diese Tumoren progredient und aggressiv wachsen und zu Rezidiven führen. Eine maligne Entartung ist selten.
b. Ossifizierendes Fibrom
Das ossifizierende Fibrom ist ein seltener Knochentumor des Gesichtsschädels und der Kieferknochen, am häufigsten zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Er besteht aus fibroblastenreichem Bindegewebe und spongiösem Faserknochen, der lamellär ausreift und von Osteoblasten gebildet wird. Dadurch unterscheidet er sich von der fibrösen Dysplasie, die ebenfalls häufig im Kiefer- und Gesichtsschädel vorkommt. Je nach Ausmaß der Knochenbildung und Sklerosierung sind die morphologischen Grenzen zum Osteom fließend (Fibroosteom). Die neoplastische Natur dieser Läsion ist fraglich. Die Abgrenzung von reaktiven entzündlichen fibroossären Knochenläsionen ist schwierig. Die Tumoren wachsen langsam, eine maligne Entartung wird nicht beobachtet.
Seltenere gutartige Tumoren des knochenbildenden Bindegewebes sind das Myxom und das desmoplastische Fibrom. Das Myxom findet sich hauptsächlich in Kieferknochen von Erwachsenen mittleren Lebensalters und besteht aus undifferenzierten mesenchymalen Zellen mit nur spärlicher Kollagenfaserbildung und einer mukopolysaccharidreichen, myxoiden Matrix. Das desmoplastische Fibrom ist ein zentraler oder periostaler, zellarmer und faserreicher Tumor der Metaphysen und entspricht morphologisch der Desmoidfibromatose. Die Prognose ist günstig.
c. Fibrosarkom
Das Fibrosarkom ist ein seltener, maligner Knochentumor, der vom Bindegewebe ausgeht und morphologisch mit dem Fibrosarkom des Weichgewebes identisch ist. Der Tumor ist in Meta- und Diaphysen von Tibia und Femur lokalisiert und tritt meist im mittleren Lebensalter auf. Eine Knorpel- oder Knochenbildung wird nicht beobachtet. Die Prognose ist günstiger als beim Osteosarkom, hängt aber vom zytologischen Differenzierungsgrad der Fibroblasten ab. Hochdifferenzierte Fibrosarkome sind von Fibromen oder vom desmoplastischen Fibrom morphologisch schwer zu unterscheiden. Fibrosarkome können auch auf vorbestehenden fibrösen Knochenläsionen (Fibrom, benignes fibröses Histiozytom, M. Paget) oder durch ionisierende Strahlen entstehen.
d. Malignes fibröses Histiozytom
Dieser Tumor wird von den Fibrosarkomen und Osteosarkomen abgegrenzt. Er tritt zwar in jedem Lebensalter auf, vorwiegend jedoch bei Erwachsenen, und ist bevorzugt in der Metaphyse der langen Röhrenknochen lokalisiert. Vom Fibrosarkom unterscheidet er sich histologisch durch die histiozytären Tumorzellen, durch ein uneinheitliches Zellbild mit zahlreichen mehrkernigen pleomorphen Riesenzellen und durch das wirbelartige (,‚storiforme") Muster der Zellen und Kollagenfaserbündel. Wie das Fibrosarkom entsteht das maligne fibröse Histiozytom häufig als sekundäres Knochensarkom nach hochdosierter Bestrahlung, beim M. Paget oder auch bei fibröser Dysplasie.
| mailto: Thomas Fixemer 11.08.2000 |
