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IV. Hypertrophische Osteopathien a) Hyperostosis frontalis interna |
IV. Hypertrophische Osteopathien Hypertrophische Knochenveränderungen können generalisiert oder umschrieben an einzelnen Knochen auftreten. Eine generalisierte Knochenhypertrophie findet sich beim hypophysären Riesenwuchs oder bei der Akromegalie aufgrund einer erhöhten STH-Sekretion (s. Kap. 5 und Kap. 9). Lokalisierte Knochenhypertrophien werden im allgemeinen als Hyperostosen bezeichnet. Sie können genetisch bedingt sein (z.B.
Melorheostose, Osteopoikilie, s.S. 822) oder häufiger reaktiv bei einer Vielzahl verschiedener Primärerkrankungen auftreten: Hyperostosen finden sich bei chronischen mechanischen Reizen, insbesondere Zugspannungen bei chronischen Entzündungen (vgl. S. 832ff.), aber auch bei endokrinen Erkrankungen, bei chronischer Fluorintoxikation und bei langsam wachsenden Knochentumoren und Metastasen (vgl. 5. 846). Differentialdiagnostisch muß bei lokalisierten kortikalen Hyperostosen immer ein hochdifferenziertes paraosseales Osteosarkom
(s.S. 842) ausgeschlossen werden.
a. Hyperostosis frontalis interna
Die Hyperostosis frontalis interna findet sich bei älteren, postklimakterischen Frauen, meist als Zufallsbefund bei der Obduktion
(Abb. 19.8 
). Da gleichzeitig häufig ein Virilismus mit Bartwuchs, ein Diabetes mellitus, eine Hypertonie und Fettsucht besteht, wird eine endokrin-metabolische Ursache der lokalen Knochenverdickung angenommen
(Morgagni-Syndrom, "Diabetes der bärtigen Frauen").
Morphologisch findet sich eine flächenhafte, wulstige Verdickung der Innenseite des frontalen Schädels mit ausgeprägter Sklerose der
Spongiosa. Obwohl die Veränderungen sehr ausgeprägt sein können, besteht keine Hirnatrophie und keine zentral - neurologische Symptomatik.
b. Osteoarthropathie hypertrophiante pneumique (Pierre-Marie)
Diese diffuse kortikale Hypertrophie der Röhrenknochen findet sich vor allem in den Diaphysen der Unterschenkel- und Unterarmknochen aber auch im Femur, Humerus und in den Phalangen der Finger und Zehen.
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(Abbildung 8) Abb. 19.8. Hyperostosis frontalis interna bei Morgagni-Syndrom: Der Blick in die vordere Schädelkalotte zeigt die z.T. wulstartige Verdickung des Os frontale |
Morphologisch handelt es sich um neugebildete periostale Knochenmanschetten mit senkrecht zur Längsachse verlaufenden Knochentrabekeln. Die Erkrankung tritt vorwiegend in Zusammenhang mit Herzfehlern und chronischen Lungenerkrankungen auf, die mit einer chronischen Hypoxämie und Gewebshypoxie einhergehen, und ist meist mit Trommelschlegelfingern und Uhrglasnägeln vergesellschaftet. Die Pathogenese ist ungeklärt, steht aber möglicherweise im Zusammenhang mit einer chronischen C02-Intoxikation. Betroffen sind entsprechend der Grunderkrankung überwiegend Jugendliche und Erwachsene im mittleren Lebensalter.
Die Osteomyelosklerose ist eine primär hämatologische, myeloproliferative Erkrankung des Knochenmarks mit einer sekundären Bindegewebsreaktion und Fibrose in den Markräumen sowie einer ausgeprägten reaktiven Faserknochenneubildung und Sklerose (s. Kap. 8).
| mailto: Thomas Fixemer 21.08.2000 |
