* Unter Verwendung von Abbildungen aus der früheren Bearbeitung von J. Ruckes. K. Remberger

VI. Tumoren

a) Benigne Tumoren und tumorartige Veränderungen

Wie bei Weichgewebstumoren im allgemeinen, so ist auch an den Gelenken zwischen reaktivhyperplastischen Überschußbildungen und echten neoplastischen Tumoren oft nur schwierig zu unterscheiden, da hier offensichtlich fließende Übergänge existieren. Auch degenerative Bindegewebsveränderungen können tumorartige Läsionen und Zysten hervorrufen, die klinisch als neoplastische Tumoren imponieren.

1. Ganglien

Ganglien sind zystenartige Hohlräume, die durch eine massive Vermehrung saurer Mukopolysaccharide im degenerativ veränderten Bindegewebe entstehen (Abb. 19.30 ). Sie kommen insbesondere im Bereich der Sehnenscheiden der Hand- und kleinen Fingergelenke, häufig auch im Bereich von Menisci oder im paraartikulären Weichgewebe vor. Atiologisch werden primär degenerative Bindegewebsveränderungen oder chronische Mikrotraumen mit einer überschießenden Produktion saurer Mukopolysaccharide vermutet; Ganglien sind im Endstadium von synovialen Zysten oder Hygromen entzündlicher Genese oft nicht zu unterscheiden. Nicht nur bei unvollständiger Resektion führen sie häufig zu Rezidiven. stellen aber keine primär neoplastischen Tumoren dar und besitzen somit keine Tendenz zur malignen Entartung.

(Abbildung 43) Abb. 19.43. Hygrom der Bursa praepatellaris

Hygrome sind ähnliche, entzündlich entstandene Cysten der Bursae synoviales (Abb. 19.43 ): Am bekanntesten ist die Baker-Cyste, die sich häufig infolge einer rheumatoiden Arthritis im Bereich des Kniegelenkrezessus bildet.

Abbildung 44 Abb. 19.44 a, b. Benigne, tumorartige Weichgewebsveränderungen. a Knotige Palmarfibromatose (M. Dupuytren) mit Proliferations- und Involutionsknoten. b Noduläre (pseudosarkomatöse) Fasziitis im Bereich des Unterarmes eines l4 jährigen Jungen

2. Fasciitis nodularis, noduläre Tenosynoviitis

Die Fasciitis nodularis ist ebenfalls eine tumorartige Läsion, die von oberflächlichen und tiefen Faszien, aber auch von Sehnenscheiden und synovialen Strukturen ausgehen kann und dann als noduläre Tenosynoviitis bezeichnet wird. Die noduläre Fasciitis tritt vorwiegend im Unterarmbereich bei Jugendlichen und jüngeren Erwachsenen auf; sie imponiert klinisch durch ihr rasches Wachstum, das innerhalb von wenigen Wochen bis zu 5 cm großen Tumoren führen kann. Histologisch findet sich eine vielfältige, stark proliferierende, mesenchymale Neubildung, die meist eine gemischte Zellularität (Abb. 19.44 a: , b: ), häufig reichlich Mitosen und auch Zellatypien aufweist, die der Veränderung das Synonym ‚ ‚pseudosarkomatöse Fasciitis" oder "proliferierende Fasciitis‘ gegeben haben. Infolge des raschen Wachstums werden die Läsionen meist chirurgisch entfernt, obwohl sie praktisch immer selbstlimitierend wachsen und sich spontan zurückbilden können. Atiologisch wird eine überschießende, reaktive Bindegewebsneubildung diskutiert, wichtig ist die oft sehr schwierige histologische Abgrenzung gegenüber echten Sarkomen.

Morphologisch und ätiologisch besteht eine Verwandtschaft zur proliferierenden und ossifizierenden Myositis (s.S. 249, 870).

 

Abbildung 45 Abb. 19. 45. Benigner Riesenzelltumor der Sehnenscheide. Spindelzellige, undifferenzierte mesenchymale Zellen. durchmischt mit Schaumzellen und Riesenzellen vom Osteoklastentyp

3. Benigner Riesenzelltumor der Sehnenscheiden

Als benigner Riesenzelltumor der Sehnenscheiden (Synonym: lokalisierte noduläre Tenosynoviitis, benignes Synovialom) werden knotige Tumoren bezeichnet, die vom Weichgewebe der Sehnenscheiden, der Synovialis oder seltener vom Weichgewebe ausgehen. Sie treten vorwiegend im Bereich der kleinen Finger- und Zehengelenke auf und können eine Größe von mehreren Zentimetern erreichen. Histologisch bestehen sie aus einer Mischung von undifferenzierten spindeligen, mesenchymalen Zellen, Riesenzellen vom Osteoklastentyp und Schaumzellen (Abb. 19.45 ); sie können in unterschiedlichem Grade fibrosieren und enthalten zum Teil reichlich Eisenpigment. Sie werden zu den Granulationsgewebsgeschwülsten gerechnet und entstehen als Überschußneubildung meist reaktiv infolge rezidivierender Mikrotraumen.

Daneben gibt es im paraartikulären Weichgewebe und in den Sehnenscheiden auch reine Fibrome, Lipome und Angiome.

4. Fibromatosen

Die Fibromatosen werden im Gegensatz zu den reaktiv-entzündlichen Überschußbildungen als neoplastische Tumoren gewertet: Am bekanntesten ist die Palmarfibromatose, die sog. Dupuytren-Kontraktur. Hier finden sich oft im Anschluß an Traumen oder Nervenverletzungen (gelegentlich auch familiär gehäuft) im Bereich der Palmaraponeurosen knotige Bindegewebstumoren, die zu ausgeprägten Beugekontrakturen der Finger führen können. Histologisch kann man zeitlich und morphologisch unterschiedliche Stadien erkennen: Nach einer zellreichen Proliferationsphase, in der die Knoten überwiegend aus proliferierenden Fibroblasten und Myofibroblasten bestehen (Abb. 19.44 a: , b: ), finden sich sog. Involutionsknoten (lnvolutionsstadium), in dem sich peripher homogene, kollagenfaserdichte, hyaline Bindegewebsbezirke bilden. Im Residualstadium finden sich fast zellfreie, lediglich aus kondensierten Kollagen-Typ-I-Fasern bestehende hyaline Knoten. Die Atiologie ist in vielen Fällen unklar. Rezidive sind auch nach vollständiger Resektion häufig, eine maligne Entartung ist jedoch beim M. Dupuytren nicht bekannt.
Ein Äquivalent ist die seltenere Plantarfibromatose (M. Ledderhose) ‚ die histomorphologisch identisch im Bereich der Plantarfaszie lokalisiert ist.

5. Desmoid

Das Desmoid ist ein lokal aggressiv wachsender, kollagenfaserreicher und relativ zellarmer Bindegewebstumor, der von Fibrozyten oder Fibroblasten ausgeht und extensive Mengen von narbenartigem, kollagenem Stroma bildet. Der Tumor entwickelt sich insbesondere im Bereich der Bauchdecken bei jungen Frauen während der Schwangerschaft (abdominelles Desmoid) und zeigt eine charakteristische Aufsplitterung der quergestreiften Muskulatur und des Weichgewebes durch das narbenartige kollagene Faserstroma, in dem die eigentlichen Tumorzellen weitgehend verschwinden. Als extraabdominelles Desmoid kommen diese Tumoren auch im Bereich der Sehnenscheiden. Faszien und Gelenke vor. Wegen ihres lokal aggressiven Wachstums werden sie von manchen Autoren auch als Fibrosarkome niederen Malignitätsgrades bezeichnet, obwohl sie nie Metastasen bilden.

(Abbildung 46) Abb. 19.46a, b. Synoviales Sarkom. a Makroskopischer Befund: großer Tumor im paraartikulären Weichgewebe mit Infiltration der Gelenkkapsel und des Akromion. b Typisches biphasisches Wachstumsmuster eines Weichteiltumors im Bereich der Skapula eines l7jährigen Jungen

6. Benigne Knochen- und Knorpeltumoren, Osteochondromatose

Diese Formen werden in Kap. 19.A (,‚Knochen") abgehandelt s.S. 836).

  

b) Maligne Tumoren

1. Synoviales Sarkom

Synoviale Sarkome sind relativ seltene maligne Tumoren, die bevorzugt im paraartikulären Weichgewebe, im Bereich von Sehnenscheiden, aber auch im Knochen selbst auftreten (Abb. 19.46a ). Ihr direkter Ursprung von der Tunica synovialis ist nicht bewiesen oder zumindest sehr fraglich, da sie in den Synovialiszotten selbst nur äußerst selten angetroffen werden. Die Tumoren enthalten oft reichlich Mukoproteine, die zu ganglienartigen Pseudozysten führen, narbenartige Sklerosierungen und Verkalkungen sind ebenfalls häufig.

Histologisch ist der Tumor charakterisiert durch ein biphasisches, epithelial-mesenchymales Wachstum (Abb. 19.46b ) (ähnlich dem Pleuramesotheliom, s.S. 697), es kommen auch rein monophasisch-epithelial oder monophasisch-mesenchymal fibroblastisch differenzierte Tumoren vor. Die biphasischen und monophasisch-epithelialen synovialen Sarkome sind daher gelegentlich von Karzinomen schwer zu unterscheiden. Die Metastasierung erfolgt teils lymphogen, teils hämatogen. Die Prognose ist ungünstig, die Fünfjahresüberlebensrate beträgt maximal 50%.

2. Klarzellsarkom der Sehnenscheiden und Aponeurosen

Als Klarzellsarkom der Sehnenscheiden und Aponeurosen wird ein Tumor unklarer Histogenese bezeichnet, in dem sich gelegentlich Melanin oder Melanosomen nachweisen lassen, so daß der Tumor von manchen Autoren auch als hellzelliges Melanom des Weichgewebes bezeichnet wird, wofür auch neuere immunhistochemische Untersuchungen sprechen. Bei einem Teil der Klarzellsarkome soll es sich um monophasische, hellzellige differenzierte synoviale Sarkome handeln.

3. Epitheloides Sarkom

Auch das epitheloide Sarkom, das histologisch durch zytoplasmareiche epitheloide und spindelige Zellen charakterisiert ist und vorzugsweise im Bereich der distalen oberen Extremitäten entsteht, soll synovialer Herkunft sein. Dieser Tumor ist jedoch prognostisch günstiger als das synoviale Sarkom, rezidiviert zwar häufig, aber führt nur in 40% zu Metastasen.

4. Alveoläres Weichteilsarkom

Auch das alveoläre Weichteilsarkom ist ein Tumor unklarer histogenetischer Herkunft, der häufig im paraartikulären Weichgewebe der Extremitäten auftritt und durch kristalline PAS-positive Zytoplasmaeinschlüsse charakterisiert ist.

5. Übrige Sarkome

Prinzipiell können im artikulären und paraartikulären Weichgewebe alle Weichteilsarkome auftreten. Am häufigsten finden sich Fibrosarkome, maligne fibröse Histiozytome, Angiosarkome und Liposarkome (s.S. 269ff.).

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mailto: Thomas Fixemer 23.08.2000