* Unter Verwendung von Abbildungen aus der früheren Bearbeitung von J. Ruckes. K. Remberger

     

IV. Arthropathien bei Stoffwechselerkrankungen

1. Die Gichtarthropathie

Die Gicht ist eine Störung des Purinstoffwechsels, die mit einer Uberproduktion oder einem Uberangebot von Harnsäure einhergeht (vgl. S. 67). Der erhöhte Harnsäurespiegel kann dabei primär familiär, durch eine Insuffizienz der renalen Ausscheid ungs- und Rückresorptionsmechanismen oder durch einen erhöhten Anfall endogen entstandener Harnsäure bedingt sein (z.B. bei erhöhtem Zellzerfall oder bei erhöhter Harnsäurezufuhr). Als Folge finden sich kristallin ausgefällte Natriumuratkristalle nicht nur in den neutrophilen Granulozyten des Gelenkergusses, sondern auch aufgrund einer spezifischen Affinität zu Knorpel und Bindegewebe in Form kalkweißer Auflagerungen am Gelenkknorpel (Abb. 19.39 a: ) oder als sog. Gichttophi mit einer granulomatösen Fremdkörperreaktion im Bindegewebe der Synovialis. der Sehnenscheiden oder der Haut (Abb. 19.39b ). Hauptlokalisation ist vor allem das Großzehengrundgelenk (Abb. 19.39d ). das Weichgewebe der Ellenbogen- und Fingergelenke sowie das Ohrläppchen.

(Abbildung 39) Abb. 19.39 a - e. Gelenkgicht: a. Spritzerartige Harnsäureablagerungen im Gelenkknorpel; b Gichttophus mit fädigen und kristallinen Uratablagerungen und Fremdkörperreaktion; c Harnsäurekristalle im Gichttophus bei Polarisation; d Gichttophus Zehe, entzündliche Reaktion; e histologischer Schnitt durch Gichttophus der Zehe. Braune Massen: Harnsäureablagerungen; HE-Färbung

Die büschelförmigen Natriumuratkristalle zeigen im polarisierten Licht eine starke negative Doppelbrechung, sind aber wasserlöslich und daher in den üblichen histologischen Schnitten nicht oder nur in Form eosinophiler, zum Teil homogener oder fädiger Ablagerungen nachweisbar (Abb. 19.39c ).

Der akute Gichtanfall wird häufig durch Diätfehler (erhöhte Zufuhr exogener Harnsäure) oder Alkoholgenuß ausgelöst.

2. Calciumpyrophosphatarthropathie (Chondrokalzinose/Pseudogicht)

Bei der Calciumpyrophosphatarthropathie finden sich entweder als Folge lokaler Stoffwechselstörungen oder einer familiären Chondrokalzinose Calciumpyrophosphatablagerungen vorwiegend im Gelenk- und Faserknorpel, gelegentlich auch im Bindegewebe der Synovialis und der Sehnenscheiden. Lokalisiert treten sie vorwiegend in den Menisci nach rezidivierten Traumen auf oder aber als Folge anderer, primärer Stoffwechselerk rankungen (besonders bei M. Wilson, Hämochromatose, Ochronose, Hyperparathyreoidismus oder Hypothyreose. s.S. 861). Calciumpyrophosphatkristalle sind sehr kleine, tafelartige, im polarisierten Licht doppeltbrechende Kristalle und haben in der Regel im Knorpel keine Entzündungsreaktion zur Folge (Abb. 19.40 ).

(Abbildung 40) Abb. 19.40 a, b. Calciumpyrophosphatarthropathie (Kalkgicht, Pseudogicht). a Homogene, zum Teil feingranulierte, amorphe Ablagerungen im Meniscus. b Im polarisierten Licht erkennt man neben der Doppelbrechung paralleler Kollagenfasern des Faserknorpels feinkristallines, doppelbrechendes Material entsprechend dem Calciumpyrophosphat

3. HydroxyIapatitarthropathie

Die Ablagerung von nicht doppeltbrechendem Calciumhydroxylapatit im paraartikulären Bindegewebe, in den Gelenkkapseln, in Sehnen und Sehnenscheiden wird, ebenso wie die Chondrokalzinose, als Pseudogicht oder Kalkgicht bezeichnet. Die genaue Atiologie ist unklar. Diskutiert werden primär degenerative, lokal hypoxische Bindegewebsschäden, die zur chondroiden Metaplasie und aktiven Verkalkung der extrazellulären Matrix führen, die der enchondralen (präparatorischen) Verkalkung am normalen Knorpel ähnlich ist (vgl S. 818): Die makroskopisch milchig-weißen Kalkablagerungen kommen vorwiegend bei Frauen mittleren Alters, insbesondere im Schultergelenk, als sog. Tendinosis calcarea vor (Abb. 19.41 ). Die Kalk-massen können verflüssigt werden und in die Gelenkhöhle einbrechen. Erst sekundär kann es zu reaktiv-entzündlichen Veränderungen mit Fremdkörperreaktion und Riesenzellgranulomen kommen. Die histologischen Veränderungen sind ähnlich wie bei der sog. tumorförmigen Kalzinose der Calcinosis cutis et mucosae und dem sog. Milch-Alkali-Syndrom bzw. der Vitamin-D₃-Uberdosierung (Abb. 19.41 ).

(Abbildung 41) Abb. 19.41 a, b. Tendinosis calcarea (Calciumhydroxylapatitarthropathie). a Makroskopischer Blick auf die freigelegte Rotatorenmanschette mit flächenhaften, kalkweißen Einlagerungen, b Histologischer Befund: typische grobschollige Kalkablagerungen (blaugefärbt) mit Riesenzellreaktion vom Fremdkörpertyp (-+) in degenerativ veränderten Sehnenanteilen

4. Ochronose

Die Ochronose (Alkaptonurie) ist ein seltener, autosomal-rezessiver Defekt der Homogentisin säureoxidase (s.S. 304). Neben der "Alkaptonurie" kommt es dabei zur Ablagerung eines dunkelbraunen bis schwarzen Pigments im Faser- und Gelenkknorpel einschließlich der Disci intervertebrales. Die Folgen sind degenerative Veränderungen der Knorpelmatrix mit Untergang der Chondrozyten, Verkalkung, reaktiv-entzündlichen Veränderungen in der Synovialis und Aufsplitterung des brüchigen Gelenkknorpels.

5. Hämochromatose

Auch bei der Hämochromatose (s.S. 64) finden sich in etwa 50% der Fälle entzündliche Veränderungen an der Tunica synovialis, die auf die massiven Eisenablagerungen im Bindegewebe zurückzuführen sind.

6. Gelenkveränderungen bei Hämophilie

Infolge rezidivierender Blutungen in die Gelenkhöhle und in die Synovialiszotten, die auf rezidivierende Mikrotraumen zurückzuführen sind, finden sich bei Hämophiliepatienten häufig schwere degenerative Gelenkveränderungen (sog. Blutergelenk) (Abb. 19.42 ). Die Blutungen führen zu reaktiv-entzündlichen und resorptiven Vorgängen mit Vernarbungen, chronisch-entzündlichen Infiltraten und massiven Hämosiderinablagerungen in Synovialis und Kapselgewebe. In der Folge kommt es auch zu Defekten am Gelenkknorpel im Sinne einer sekundären deformierenden Arthrose, evtl. mit bindegewebiger oder knöcherner Ankylose als Endstadium (Abb. 19.34 ). Histologisch sind die Veränderungen leicht mit der pigmentierten villonodulären Synoviitis (s.S. 859) zu verwechseln, wobei jedoch in der Regel keine überschießende Proliferation der Synovialisdeckzellen nachweisbar ist.

(Abbildung 42) Abb. 19.42. Kniegelenk eines 16 jährigen, an Hämophilie erkrankten Jungen: Schwere degenerative Veränderungen mit Zerstörung fast des gesamten Gelenkknorpels und des subchondralen Knochens. Unregelmäßige Verdickung und Braunfärbung der Synovialis (Hämosiderin!)

7. Amyloidose

Ablagerungen von Amyloid in Gelenkkapseln, Sehnenscheiden und Faserknorpel, insbesondere den Menisci, werden relativ häufig gefunden, treten aber meist als Folge oder im Verlauf einer primären Entzündung auf (z.B. bei rheumatoider Arthritis) und sind nicht deren Ursache. Isolierte, lokalisierte Amyloidablagerungen im Bindegewebe können auch im Rahmen einer Altersamyloidose oder einer idiopathischen, familiären Amyloidose auftreten (s.S. 70ff.).

   

V. Neurogene Arthropathien

Schwere degenerative Veränderungen an den großen Körpergelenken finden sich häufig auch infolge neurologischer Systemerkrankungen. Insbesondere bei Tabes dorsalis (s.S. 514), bei diabetischer oder alkoholischer Polyneuropathie, bei der Syringomyelie, aber auch bei isolierten peripheren traumatischen Nervenläsionen können aufgrund der motorischen oder sensiblen Nervenausfälle unphysiologische Gelenkbelastungen und damit schwere Formen einer Arthrosis deformans auftreten.

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mailto: Thomas Fixemer 23.08.2000