* Unter Verwendung von Abbildungen aus der früheren Bearbeitung von J. Ruckes. K. Remberger

     

III. Entzündliche Gelenkerkrankungen - Arthritis

Da der Gelenkknorpel selbst gefäßfrei ist, laufen entzündliche Gelenkerkrankungen immer über die gefäßreiche Tunica synovialis ab. Eine Arthritis stellt somit im eigentlichen Sinne eine Synovialitis dar. Dabei kommt es in jedem Falle zu Störungen der Sekretion und Zusammensetzung der Synovia, die wiederum zu Gelenkergüssen (Hydrops) oder zur Eiterbildung (Pyarthros), zu trophischen Störungen und schließlich zur Destruktion des Gelenkknorpels, aber auch zur narbigen Fibrose mit Defektheilung und Funktionseinschränkung führen kann.

a. Die rheumatischen Arthritiden

1. Akuter Gelenkrheumatismus (akutes rheumatisches Fieber)

Der akute Gelenkrheumatismus ist eine ätiologisch und pathogenetisch exakt definierte Entzündung der großen Gelenke, die im Gefolge einer Infektion mit ß-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A auftreten kann (vgl. S. 163) und letztlich über eine direkte Schädigung der Synovialis durch zirkulierende Immunkomplexe und kreuzreagierende Streptokokkenantikörper ausgelöst wird.

Morphologisch finden sich im akuten Stadium überwiegend unspezifische Entzündungszeichen (Schwellung, Rötung und fibrinös-eitriger Gelenkerguß); auch spezifische rheumatische Granulome mit fibrinoiden Nekrosen (Aschoff-Knötchen, vgl. S. 164) können im Verlauf der Erkrankung in der Synovialis und in der Gelenkkapsel auftreten (Abb. 19.31 ), am Gelenkknorpel entstehen jedoch keine Schäden. Das akute rheumatische Fieber heilt daher in der Regel ohne Destruktion der Gelenke und ohne Bewegungseinschränkung ab. Die Gelenke sind meist einzeln oder alternierend befallen, im Vordergrund steht jedoch beim akuten rheumatischen Fieber die Beteiligung der inneren Organe, insbesondere des Herzens, der Lunge oder der Nieren (vgl. S. 163ff.).

2. Rheumatoide Arthritis (primär chronische Polyarthritis)

Im Gegensatz zum akuten rheumatischen Fieber ist die rheumatoide Arthritis eine progrediente chronische Polyarthritis, deren Atiologie unklar ist, die schleichend über viele Jahre in Schüben und Remissionen verläuft und zu schweren Gelenkdestruktionen mit Funktionseinschränkung bis hin zur Versteifung (Ankylose) führen kann.

(Abbildung 32) Abb. 19.32 Schema des Befalls der Finger- und Handgelenke bei der rheumatoiden Arthritis mit ulnarer Deviation.

Bis zu 70% der Patienten sind Frauen, der Erkrankungsbeginn liegt am häufigsten zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr, kann aber auch im jüngeren Alter auftreten und findet sich in 6% der Fälle auch bei Kindern.

Atiologisch wird eine pathologische Immunreaktion gegen ein persistierendes Antigen vermutet, das uneinheitlich bzw. bisher unklar ist, aber durch remittierende und persistierende Immunphänomene zu Autoimmunprozessen führt: Klinisch finden sich im Verlauf der Erkrankung die sog. Rheumafaktoren, das sind Antikörper der IgM-Klasse gegen körpereigene Immunglobuline, die zur Immunkomplexbildung und zur Auslösung sekundärer Entzündungsphänomene in der Synovialis führen. Rheumafaktoren treten aber auch bei anderen Erkrankungen, insbesondere den sog. Kollagenosen (vgl. S. 182) auf. Umgekehrt gibt es Fälle von rheumatoider Arthritis, bei denen keine Rheumafaktoren gefunden werden können.

(Abbildung 33) Abb. 19.33a—d. Rheumatoide Arthritis. a Vergröberung und Verdickung der Synovialiszotten. b Knochen- und Knorpeldestruktion mit Verlagerung von Knorpel in die Spongiosa (→). c Floride Entzündung des Stratum synoviale mit palisadenartiger Deckzellproliferation. d Histologischer Befund der chronisch - entzündlich verdickten Synovialiszotten mit ausgeprägter, lymphofollikulärer Hyperplasie

Die Krankheit beginnt schleichend, nach unspezifischen Prodromen mit Schmerzen, Schwellung und Rötung der peripheren kleinen Gelenke, vorwiegend der Phalangointerphalangealgelenke und der kleinen Handwurzelgelenke (Abb. 19.32 ). Die morgendliche Gelenksteife ist charakteristisch. Im Verlauf werden auch größere Gelenke miterfaßt. Morphologisch finden sich primär unspezifische entzündliche Veränderungen in der Synovialis, mit Infiltration neutrophiler Granulozyten und mononukleärer Zellen, Gefäßproliferaten und einer reaktiven Proliferation von Synovialisdeckzellen, die zum Teil auch Riesenzellen bilden (Abb. 19.33 ). Im Verlauf der Erkrankung ändert sich das entzündliche Infiltrat und besteht im wesentlichen aus Lymphozyten, Plasmazellen und Lymphfollikeln (Abb. 19.33 ).

Im Stroma findet eine "mesenchymoide" Transformation des Bindegewebes statt, häufig mit Histiozyten, Epitheloidzellen und typischen rheumatoiden Granulomen (Abb. 19.35 ), die praktisch immer mit dem Auftreten der Rheumafaktoren korreliert sind und eine rheumatoide Arthritis beweisen.

(Abbildung 34) Abb. 19.34. a Schema der Zerstörung des Gelenkknorpels bei rheumatoider Arthritis durch Angriff der Entzündung vom Knochen und Gelenkspalt. b Knöcherne Ankylose eines Ellbogengelenkes

Diese Rheumaknoten können auch im Binde- und Weichgewebe, in der Subkutis und in inneren Organen auftreten (sog. "Weichgewebsrheumatismus"). Sie sind charakterisiert durch eine zentrale fibrinoide Nekrose mit einem palisadenartigen Saum von Epitheloidzellen und gelegentlich Riesenzellen vom Langhans-Typ (Abb. 19.35 ), so daß morphologisch eine Verwechslung mit tuberkulösen Granulomen möglich ist.

Durch diese mesenchymalen proliferativen Vorgänge im Bereich der Synovialis bildet sich ein sog. Pannus ( Abb. 19.34 ), der zwischen die hyalinen Knorpelflächen des Gelenks vorwächst, zu Diffusionsstörungen und zur Arrosion und Destruktion des hyalinen Knorpels führt (Abb. 19.33 ). Gleichzeitig greift das entzündliche synoviale Pannusgewebe den Knochen im lateralen Ansatzbereich der Gelenkkapsel an, kann in die subchondralen Räume einbrechen und dort zu Destruktion und Zystenbildung führen (Abb. 19.34 ).

Da es sich um eine selbstperpetuierende, in Schüben und Remissionen verlaufende Entzündung handelt, führt der Prozeß in aller Regel nach jahrelangem Verlauf zur Destruktion des Gelenkknorpels, der Gelenkflächen, des Knochens und schließlich zur bindegewebigen und knöchernen Versteifung (Ankylose) (Abb. 19.33 und 19.34 ).

(Abbildung 35) Abb. 19.35. Rheumaknoten in der Subkutis (Olecranon) bei rheumatoider Arthritis: zentral fibrinoide Nekrose, typische Palisadenstellung der Epitheoidzellen am Nekrosenrand. Gieson-Färbung

Im Gegensatz zur Arthrosis deformans sind bei der rheumatoiden Arthritis primär die kleinen peripheren, nichtbelasteten Knorpel- und Gelenkabschnitte besonders befallen.

3. Sonderformen der rheumatoiden Arthritis

a) Die Spondylarthritis ankylopoetica (M. Bechterew)

Entgegen der üblichen rheumatoiden Arthritis werden von der Spondylarthritis ankylopoetica in erster Linie Männer im Alter von 20—30 Jahren befallen.Es findet sich auch eine familiäre Häufung und eine HLA-DR- und -B-27-positive Konstitution. Die Erkrankung beginnt vorwiegend im Bereich der Iliosakralgelenke und führt über eine der rheumatoiden Arthritis ähnliche Entzündung der kleinen Wirbelgelenke zur Zerstörung des Gelenkknorpels, zur Ankylosierung der Wirbelsäule und zu einer charakteristischen Verknöcherung des vorderen Längsbandes. Das Endstadium ist eine völlige Versteifung der Wirbelsäule in Kyphosestellung.

 

b) Die juvenile chronische Polyarthritis (M. Still)

Etwa 5—6% aller rheumatoiden Arthritispatienten sind Kinder, bei denen in der Regel die Beteiligung viszeraler Organe im Vordergrund steht. Die Erkrankung kann bereits im 2. Lebensjahr beginnen, gelegentlich auch monoartikulär und alternierend die großen Gelenke befallen. Histomorphologisch sind die Veränderungen nicht von der rheumatoiden Arthritis zu unterscheiden.

g) Felty- und Reiter-Syndrom

Beim Felty-Syndrom steht die Vergrößerung der Milz im Vordergrund. Das Reiter-Syndrom ist durch Entzündungen der Schleimhäute (Urethritis), des Auges (Uveitis, Konjunktivitis) und eine seronegative Arthritis charakterisiert. Auch hier findet sich eine Häufung des Histokompatibilitätsantigens HLA B27.

d) Arthritiden bei anderen Krankheiten

Rheumatoide Arthritiden finden sich auch gehäuft bei den sog. Kollagenosen. insbesondere beim Lupus erythematodes disseminatus (s.S. 183). bei der Sklerodermie (s.S. 186). seltener bei der Dermatomyositis (s.S. 185). Auch beim Sjögren-Syndrom (s.S. 545), das über eine Entzündung vorwiegend der großen Speicheldrüsen zur Trockenheit und sekundären Entzündung der Schleimhäute führt (Sicca-Syndrom). werden rheumatoide Arthritiden beobachtet.

Auch bei der Psoriasis (s.S. 797) tritt in bis zu 10% der Fälle eine Gelenkentzündung vom Typ der rheumatoiden Arthritis auf, die ebenfalls zu rezidivierenden Gelenkergüssen. zur Gelenkdestruktion mit Deformierung und Ankylosierung führen kann.

Ebenso können bei chronischen Darmerkrankungen. z.B. dem M. Crohn und der Colitis ulcerosa (s.S. 571. 572), rheumatoide Arthritiden an den großen Gelenken gefunden werden.

(Abbildung 36) Abb. 19.36a—c. Pyarthros. a Hüftgelenk mit Knorpelarrosion und Osteomyelitis; b Kniegelenk mit Knorpelarrosion der Patella und des Femurs; c Ausschnittsvergrößerung aus b: Eitermassen im Gelenkspalt und Knorpelzerstörung. E Eitriges Exsudat im Gelenkspalt

   

b. Infektiöse Arthritiden

1. Bakterielle Arthritiden

a) Streptokokken- und Staphylokokkenarthritis

Bakterielle Arthritiden entstehen in der Regel durch eine direkte Infektion des Stratum synoviale infolge einer traumatischen oder iatrogenen Gelenkeröffnung, können aber auch durch eine kontinuierliche Ausbreitung der Entzündung von der Umgebung her entstehen (z.B. bei eitriger Osteomyelitis oder diabetischer Gangrän). Gelegentlich kann eine eitrige Gelenkentzündung auch im Rahmen einer Septikopyämie entstehen. Dabei kann sich eine sog. Kapselphlegmone, eine Panarthritis oder ein Pyarthros entwickeln (Abb. 19.36 ). Je nach Art und Ausmaß der Infektion können auch bei unspezifischen eitrigen Arthritiden Gelenkknorpeldefekte und Vernarbungen zustande kommen.

b) Gonokokkenarthritis

Im akuten Stadium einer Gonokokkeninfektion kann auf hämatogenem Wege eine polyartikuläre Früharthritis entstehen, die meist mit einem eitrigen Gelenkerguß bzw. Emphysem verbunden ist. Gelegentlich entwickelt sich auch eine Spätform der Arthritis gonorrhoica, die erst Jahre nach dem akuten Infekt schleichend, vorwiegend als Monarthritis an den großen Gelenken der unteren Extremitäten auftritt und überwiegend durch lymphoplasmazelluläre Infiltrate gekennzeichnet ist.

g) Tuberkulöse Arthritis

Eine Gelenktuberkulose entsteht meist hämatogen, entweder im Rahmen einer hämatogenen Frühgeneralisation oder einer Miliartuberkulose. Sie kann sich aber auch in Form einer Organtuberkulose entwickeln oder auf lymphogenem Wege oder per continuitatem (etwa im Rahmen einer tuberkulösen Osteomyelitis) entstehen. Die tuberkulöse Spondylarthritis findet sich dabei vorzugsweise bei Jugendlichen im Verlauf einer tuberkulösen Osteomyelitis der Brustwirbelsäule. Histologisch finden sich typische, meist verkäsende Granulome in der Synovialis. evtl. auch mit Zerstörung des Gelenkknorpels und des darunter gelegenen Knochens. Dadurch kann es, ebenso wie bei der rheumatoiden Arthritis. zu schweren Gelenkzerstörungen mit Ankylosen kommen.

d) Arthritis bei Lues

Ein kontinuierliches Übergreifen der sehr selten gewordenen konnatalen Osteochondritis luica kann zur direkten luetischen Infektion des Gelenkes führen. Beim Erwachsenen können darüber hinaus im Stadium II der Lues auch lymphoplasmazelluläre parainfektiöse Entzündungen an Gelenk und Sehnenscheiden auftreten. Bei der Tabes dorsalis kommt es zu abakteriellen sekundären Gelenkentzündungen im Rahmen einer sog. neuropathischen Arthritis, die durch unphysiologische Belastungen der Gelenke infolge der Rükkenmarksausfälle zu erklären ist (vgl. S. 514).

   

2. Nichtbakterielle Arthritiden

a) Parainfektiöse Arthritis

Bei den meisten Viruserkrankungen (Masern, Mumps, Varizellen, infektiöse Mononukleose, Grippe, Coxsackie-Infektion und Herpes simplex) können unspezifische parainfektiöse Entzündungen an den Gelenken und Sehnenscheiden auftreten, die eine rheumatoide Genese vortäuschen. Dabei treten auch oft seröse Ergüsse und Hautexantheme auf.
Ähnliche parainfektiöse Arthritiden kommen auch bei bakteriellen Infekten vor, ohne daß die Erreger direkt in den entzündeten Gelenken nachgewiesen werden können. Atiologisch wird in all diesen Fällen eine Infektallergie diskutiert, die gewisse Parallelen zu rheumanegativen rheumatoiden Arthritiden zeigt.

(Abbildung 37) Abb. 19.37. a Pigmentierte villonoduläre Synovialitis mit aufgetriebenen Zotten. b Eisenpigmentablagerungen im Stratum synoviale (blau gefärbt; Berliner-Blau-Reaktion)